Kraniyal sinir hastalıkları (trigeminal nevralji, hemifasiyal spazm)

Trigeminal nevralji ve hemifasiyal spazm, kraniyal sinirlerin çoğunlukla bir damar tarafından sıkıştırılmasıyla ortaya çıkan nörovasküler kompresyon sendromlarıdır. Trigeminal nevraljide beşinci kraniyal sinirin dağılım alanında kısa, elektrik çarpması niteliğinde ağrı atakları, hemifasiyal spazmda ise yüzün bir yarısında istemsiz kasılmalar görülür. Bu sayfa iki tablonun tanımını, görüntüleme ve medikal tedavi basamaklarını, cerrahi seçenekleri ve ilgili cihaz kategorilerini hekimler için özetler.

Tanım ve sınıflama

Trigeminal nevralji (eski adıyla tic douloureux), trigeminal sinirin innerve ettiği alın, yanak ve alt çene bölgesinde tekrarlayan, kısa süreli, elektrik çarpması benzeri ağrı ataklarıyla seyreden kronik bir ağrı sendromudur. Çoğunlukla tek taraflıdır ve bir ya da daha fazla trigeminal dalı tutabilir. Ataklar yemek yeme, konuşma veya dokunma gibi uyaranlarla tetiklenebilir. Avrupa Nöroloji Akademisi (EAN) kılavuzu klasik trigeminal nevraljiyi ayrı bir alt grup olarak ele alır ve tedavi seçimini nörovasküler temasın varlığına göre farklılaştırır.

Hemifasiyal spazm, ipsilateral fasiyal sinirin innerve ettiği yüz kaslarında paroksismal, istemsiz seyirmelerle seyreden periferik nöromüsküler bir hareket bozukluğudur. Tablo hemen her zaman tek taraflıdır ve fiziksel olarak sakatlayıcı olmasa da ciddi psikososyal etki yaratabilir. Sık görülen neden, fasiyal sinirin beyin sapından çıkış bölgesinde (root exit zone, REZ) vasküler basıdır.

Tanısal değerlendirme

Trigeminal nevraljide EAN kılavuzu, tanısal değerlendirmenin parçası olarak üç yüksek çözünürlüklü sekansı birleştiren bir MR incelemesi önerir. MR, nörovasküler temasın gösterilmesi ve sekonder nedenlerin dışlanması yoluyla tedavi planını doğrudan etkiler. Hemifasiyal spazmda da cerrahi planlamada sorumlu damarın ve olası sekonder nedenlerin belirlenmesi esastır.

Medikal ve cerrahi yaklaşım seçenekleri

Trigeminal nevraljide ilk basamak ilaç tedavisidir ve kılavuz karbamazepin veya okskarbazepini ilk tercih olarak önerir. Lamotrijin, gabapentin, botulinum toksini tip A, pregabalin, baklofen ve fenitoin ek ya da alternatif seçenekler arasında sayılır. İlaç tedavisine yanıt yetersiz kaldığında ya da yan etkiler tedaviyi sınırladığında cerrahi seçenekler değerlendirilir.

Klasik trigeminal nevraljide mikrovasküler dekompresyon (MVD) ilk basamak cerrahi yöntem olarak önerilir. MR'da nörovasküler temas gösterilemeyen olgularda nöroablatif yöntemlerin tercih edilmesi önerilir; perkütan girişimler bu grupta yer alır. Hemifasiyal spazmda standart cerrahi yaklaşım, fasiyal sinirin çıkış bölgesindeki vasküler basının MVD ile giderilmesidir.

MVD sırasında beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyellerinin (BAEP) izlenmesi, işitme fonksiyonunun korunmasına yönelik bir güvenlik aracı olarak kullanılabilir. Hemifasiyal spazm için yapılan MVD sonrası işitme kaybını inceleyen sistematik derlemede BAEP'teki V. dalga latans ve amplitüd değişikliklerinin işitme kaybını öngördüğü, aşırı serebellar retraksiyonun ise riski artırdığı bildirilmiştir. Bu nedenle kraniyal sinir cerrahisinde nöromonitorizasyon planı ameliyat öncesinde cerrah ve nörofizyoloji ekibiyle birlikte yapılır.

İlgili cihaz ve implant kategorileri

MVD sırasında kraniyal sinir fonksiyonlarının izlenmesinde kullanılan sistemler nöromonitorizasyon kategorisinde yer alır. Kraniyotomi aşamasında kullanılan yüksek devirli sistemler tur motoru (kraniotomi), dura kapatılmasında kullanılan ürünler dural kapatıcı kategorisinde listelenmiştir. Perkütan girişimlerde kullanılan radyofrekans lezyon jeneratörleri radyofrekans (RF) kategorisindedir. Ürün seçimi cerrahın değerlendirmesine ve ürünün kullanım kılavuzundaki endikasyonlara bağlıdır.

İlgili SUT listeleri

Nöromonitorizasyon setleri (MEP ve EMG dahil) EK-3E-2 Beyin Cerrahisi (Kraniyal) Tıbbi Malzeme Listesi içinde «İntraoperatif nöromonitörizasyon» grubunda tanımlanmıştır; aynı listede kraniyotomi için yüksek devirli motor uçları da bulunur (yürürlük 13.12.2025). İntraoperatif nöromonitorizasyonun ayrıca faturalandırılabildiği işlemleri gösteren EK-2D-4 listesinde akustik tümör eksizyonu ve vestibüler nörektomi gibi köşe bölgesi girişimleri yer alır; MVD bu listede ayrı bir işlem olarak bulunmaz. Radyofrekans lezyon elektrotları sitedeki SUT listelerinde yer almadığından ilgili ek ayrıca teyit edilmelidir. SUT eşleştirmesi bilgi amaçlıdır; kesin eşleşme ÜTS kaydı ve tebliğdeki koşullara göre yapılır.